Kemik oluşturan selim tümörler

[yilmazbas]

Kemik oluşturan, osteoblastik, tümörler olan osteom, osteoid osteom ve osteoblastom yüklü olarak lamellar yapısı ile âlâ farklılaşmış olgun kemik dokusu oluşturan ve fazlaca yavaş büyüme gösteren düzgün huylu lezyonlardır. Benign kemik oluşturan tümörlerin tanısı klinik ve radyolojik bulguların bağı ile birlikte bu tümörlerin histopatolojik özelliklerine dayalıdır. Bu lezyonlar farklı klinik tablolara niye olabilseler de görüntüleme özellikleri ekseriyetle karakteristiktir ve makul bir teşhis olabileceğini düşündürmektedir. birebir vakitte her üç lezyonda öbür bir kemik üreten lezyon olan osteosarkom ayırıcı teşhiste göz önünde bulundurulmalıdır. Benign osteoblastik tümörlerden osteom çoğunlukla paranazal sinüslerin ve kraniyumun kemik yüzeyinden kaynaklanan uygun sonlu ve homojen bir lezyondur. Lezyon ekseriyetle tesadüfen saptanır ve yerleşim yerine ve büyüklüğüne göre sinüzit, baş ağrısı ve çift görme üzere belirtilere niye olabilir. Uzun kemik tutulumu şişlik yahut lokal ağrı ile kendisini gösterebilir. Osteoid osteom çoklukla genç hastalarda uzun kemiklerin diafizini etkileyen ağrılı bir lezyondur. Direkt grafide çoklukla etrafında ağır skleroz olan küçük radyolusen nidus görülür. Osteoblastom çoğunlukla omurga ve uzun kemikleri tutan, histopatolojik olarak osteoid osteoma benzeyen lakin agresif davranış gösterebilen daha ender bir tümördür. Osteoblastom farklı klinik tablo ve radyolojik görünümle karşımıza çıkabilir. Bu derlemede düzgün huylu kemik oluşturan tümörlerin klinik ve radyolojik özellikleri ile bir arada aktüel tedavi yaklaşımları sunulmuştur. Anahtar sözcükler: osteom; osteoid osteom; osteoblastom The bone forming, osteoblastic, tumors including osteoma, osteoid osteoma, and osteoblastoma are slow growing benign lesions, forming well differentiated mature bone tissue with a structure of lamellar bone. The diagnosis of these tumors is based on histopathological features correlated with clinical and radiological findings. Although they may present different clinical circumstances, imaging features of these lesions are usually characteristic and suggest that there is a certain diagnosis. However, osteosarcoma, another osteoblastic but malignant tumor, should be considered in the differential diagnosis of all of the three lesions. Osteoma is a well-defined and homogeneous lesion, often caused by bone surface of the paranasal sinuses and the cranium. The lesion is usually detected incidentally and can cause symptoms such as sinusitis, headaches and diplopia depending on the size and the location. Long bone involvement can show itself with swelling or local pain. Osteoid osteoma is a painful lesion, usually affects long bone diaphysis in young patients. A small radiolucent nidus surrounding the dense sclerosis is seen in the direct radiograph. Osteoblastoma is a rare tumor, often holds the spine and long bones, histologically similar to osteoid osteoma but it has more aggressive behavior. Osteoblastoma may present as different clinical presentation and radiological appearance. In this review the clinical and radiological features of benign bone forming tumors and the current treatment modalities are presented. Key words: osteoma; osteoma, osteoid; osteoblastomaKemik üreten benign tümörler; osteom, osteoid osteom ve osteoblastom, çoğunlukla genç erişkinlerde görülen, lamellar yapıda, düzgün diferansiye, olgun kemik dokusu oluşturan ve yavaş büyüme gösteren lezyonlardır. Bu lezyonların görüntüleme özellikleri ekseriyetle karakteristiktir. Teşhiste birinci başvurulması gereken görüntüleme yolu konvansiyonel radyografidir. Bilgisayarlıtomografi (BT) omurga ve pelvis üzere anatomik bölgelerdeki tümörlerin optimum değerlendirmesi için gereklidir. Manyetik rezonans (MR) bilhassa lezyonun etraf yumuşak dokular ve nörovasküler yapılarla ilgisini görüntülemede yardımcıdır. Osteom çoğunlukla paranazal sinüslerde ve kraniyumda, kemik yüzeyinden kaynaklanan güzel hudutlu, homojen ve ağır kitle olarak karşımıza çıkar. Genellikleasemptomatiktir ve yerleşim yeri ve boyutuna göre sinüzit, baş ağrısı ve görme bozuklukları üzere belirtiler daha sonrası rastlantısal olarak tespit edilir. Kraniyum dışı tutulum daha azdır. Uzun kemiklerde, parosteal osteosarkom, osteokondrom ve miyozitis ossifikans üzere lezyonlarla karışabilir. Eksizyonel biyopsi tedavi için kafidir ve eksizyon daha sonrası nüks ekseriyetle beklenmez. Osteoid osteom ve osteoblastom histolojik olarak benzeri görünümde ancak boyutları, yerleşim yerleri ve klinik bulguları farklı olan lezyonlardır. Osteoid osteom çoklukla uzun kemiklerin diyafiz bölgesinde intrakortikal ağır sklerotik halka ile çevrili küçük radyolusen lezyon olarak görülür. Skleroz niçiniyle büyük görülse de boyutları nadiren 1,5 cm’yi geçer. Nonsteroidlere cevap veren gece ağrısı tipik klinik bulgusudur. Tedavide medikal, açık cerrahi ve perkütan sistemler olmak üzere üç temel farklı yaklaşım mevcuttur. Osteoblastom çoğunlukla omurga ve uzun kemiklerin metafiz kısmını tutmaktadır. Benign histolojiye karşın kimi vakit agresif davranış gösterebilir. Nadiren de olsa malign dönüşüm bildirilmiştir. Çoklukla bir kemik kapsülü tarafınca çevrili, değişik ölçüde kalsifikasyonlar içeren, çoğunlukla ekspansil, yer yer radyolusen ve yer yer blastik karakterde bir lezyondur. Karakteristik semptom lokalize, geceleri artmayan ve nonsteroidlere cevabı osteoid osteoma göre daha az olan künt bir ağrıdır. Tedavide intralezyonal küretaj birinci seçenektir, lakin nüks olgularda ya da ileri derecede agresif lezyonlarda, uygun lokalizasyonda ise rezeksiyon gerekli olabilir. OSTEOM Osteom benign, lamellar yapı ile bir arada uygun derecede farklılaşmış olgun kemik dokusundan oluşan, yavaş büyüyen bir lezyondur.[1] Bu lezyonun gelişmeninde birçok araştırmacı travmanın kıymetli bir rol oynamadığını düşünmektedir.[2] Lakin O’Connell ve arkadaşları[3] kraniyum dışı üç osteom olgusunun ikisinin yenidenlayıcı lokal travma hikayesi ile bağlantılı olduğunu bildirmiştir. Lezyonlar ekseriyetle soliter olup, Gardner sendromunda (anormal diş yapısı, deri nodülleri, osteomlar ve kolon polipleri) oldukcalu olarak karşımıza çıkar.[4] Osteom çoğunlukla kraniyofasyal kemikleri meblağ. Kraniyum dışı primer osteomlar epey azdır. Uzun ve kısa tübüler kemiklerdeki lezyonlar parosteal osteomlar olarak bilinir. Parosteal lezyonların çapı sıklıkla 1–4 santimdir. Küçük lezyonlar çoklukla asemptomatiktir ve rastlantısal olarak tespit edilir. Parosteal osteomlar erken erişkinlikte ortaya çıkarlar. Her iki cinsiyet eşit seviyede etkilenir. Osteomlar sapsız yuvarlak ya da oval tümörlerdir ve korteksin endosteal yahut subperiosteal yüzeyinden kaynaklanırlar. Ekstra kraniyal tutulumda şişlik ve/veya lokal ağrı besbelli klinik özelliklerdir. Biroldukca hastada semptomlar aylar hatta senelerca sürebilmektedir (Şekil 1).[5–8] Radyografilerde tipik olarak keskin hudutlu ağır sklerotik kitle olarak görünürler. Osteomlarda kortikal invazyon görülmez. BT tümörün kortikal kemikle bağlantısını net olarak gösterebilir. MR görüntüleme T1 ve T2 sekanslarda, kortikal kemik ile uyumlu düşük sinyal yoğunluğu izlenir. Üç fazlı kemik sintigrafisinde, etkilenen ekstremitede kanlanma artışı yoktur. Geç görüntüleme olağan kemik dokusuyla tıpkı seviyede yahut yavaşça artmış tutulum gösterir.[9,10] Ayrıcı teşhiste osteokondrom, miyozitis ossifikans yahut parosteal osteosarkom göz önünde bulundurulmalıdır. Osteomu tanımlamada radyografideki temel özellikler düzgün hudutlu, yeterli çevrelenmiş, homojen ve sklerotik görünümdür. Bunun bilakis parosteal osteosarkom, periferde azalmış yoğunluk zonu gösterebilir ve osteoma bakılırsa daha az ağır ve homojen görünümdedir.[11,12] Makroskopik olarak lezyon sonları matür, ağır lamellar kemik katmanlarından oluşmaktadır. Tümörün iç kısmında kalın mozaik görünümlü, immatür, örgülü kemik mevcuttur.[13] Histolojik olarak osteoid osteomdan merkezi vasküler nidusun yokluğu ile, osteoblastomdan sellüler osteoid stromanın yokluğu ile ve parosteal osteosarkomadan atipik hücre yokluğu ile ayırt edilebilir.[13] Atipik klinik bulgular yahut radyografik görünüm varlığında insizyonel biyopsi yapılmalıdır. Standart cerrahi yaklaşım lezyonun eksizyonudur.[2,3,9] Uzun kemiklerdeki kitlelerin eksizyonunu takiben nüks bildirilmemiştir.[13] OSTEOİD OSTEOM Osteoid osteom selim kemik tümörlerinin %12’sini oluşturan ve en sık femur ve tibiada yerleşim gösteren bir tümördür. Etrafını çevreleyen skleroz ve ödem niçiniyle daha büyük görülse de boyutları nadiren 1,5 cm’yi geçer. çoğunlukla hayatın ikinci on yılının birinci yarısında olmak üzere genç erişkinleri tesirler. Bayanlara oranla erkeklerde üç kat daha sık bildirilmiştir.[14–17] Klinik, radyolojik ve sintigrafik bulgulara nazaran teşhis konulan osteoid osteomda laboratuvar sonuçları tipik olarak olağandır.[18] Osteoid osteomlı hastalarda öncelikli klinik belirti, geceleri artan, uykuyu etkileyen ve nonsteroid antiinflamatuvar ilaç (NSAİİ) tedavisiyle azalan gece ağrısıdır.[19] Biroldukça hastada bilhassa uzun süren ve tedavide gecikilen olgularda tutulan ekstremitede atrofi, ekleme yakınolgularda deformasyon ve artroz ve birfazlaca olguda reaktif depresyon bulguları görülebilmektedir. Klasik radyolojik manzara; ağır sklerotik halka ile çevrili küçük radyolusen lezyon “nidus” halindedir. Nidusu, etrafını çevreleyen skleroz ve periosteal tepkiden ayırmada ve lezyonun lokalizasyonunda BT vazgeçilmezdir. Sintigrafi bilhassa radyografik olarak lezyonun belirlenemediği durumlarda ya da teşhis kuvvetliğü arz eden olgularda kullanılabilir. MR, kortikal lezyonlarda epeyce yararlı değilken, bilhassa metafizer yahut eklem etrafı tutulumda eklem içi patolojilerin dışlanmasında yardımcıdır (Şekil 2).[20–23] Osteoid osteomun merkezinde osteoblastlarla çerçeveli osteoid ve örgü kemikten oluşan bir nidus bulunmaktadır. Nidusu, kalınlaşmış kortikal yahut trabeküler kemik ve gevşek fibrovasküler dokudan oluşan reaktif bir bölge çevreler. Kuşkulu olgularda, bilhassa Brodie absesi, gerilim kırığı, kondrobastoma ve osteoblastomdan ayırıcı tanısı yapılmalıdır.[19] Osteoid osteom medikal yahut cerrahi metotlarla tedavi edilmektedir. Aspirin yahut öbür NSAİİ’ler çoğunlukla aktif ağrı denetimi sağlar fakat uzun vadeli tedavi, dirençli ağrı ve uykusuzluğa niye olan gece ağrıları yahut gastrointestinal komplikasyonlar sebebiyle, çoğunlukla sürdürülebilir değildir. Osteoid osteomun spontan güzelleşmesi bildirilse de, total tedavi müddeti ve uzun müddet ilaç kullanım ihtiyacına bağlı gastrointestinal sıkıntılar niçiniyle, medikal tedavi çoklukla tercih edilmemektedir.[19] Osteoid osteom klâsik olarak açık rezeksiyonla tedavi edilmekteydi. Hâlâ birfazlaca merkez açık cerrahi rezeksiyonu uygulamaktadır. Farklı çalışmalarda hastaların %88–100’ünde nüks olmaksızın tedavi sağlanabildiği bildirilmiştir.[24,25] Lakin bilhassa küçük, intrakortikal yerleşimli ya da pelvis omurga üzere bölgelerde, çeşitli lokalizasyon tekniklerine karşın, operasyon esnasında lezyonun tespiti sıkıntı olduğundan; yetersiz cerrahi niçiniyle ikincil teşebbüs uygulanması, fiksasyongereksinimi ve rehabilitasyon müddetinin uzun olması, enfeksiyon, kozmetik üzere problemlerle karşılaşılabilmektedir. Açık cerrahi teşebbüs, nidusun nörovasküler yapılara 1–1,5 cm’den daha yakın olduğu yerleşim yerinde, histopatolojik teşhisin kuşkulu olduğu ve iki sefer ablasyon uygulanmasına karşın semptomların devam ettiği olgularda tercih edilmektedir.[25–30] BT yahut floroskopi eşliğinde perkütan rezeksiyon, uygulanan bir öteki metot olup perkütan radyofrekans termoablasyon (PRT) ile karşılaştırıldığında daha uzun süreçtir ve uygulama daha sonrası daha yüksek morbidite oranına sahiptir.[25,31] PRT, termal koagülasyon yoluyla lezyon ortasında nekrozla ablasyona dayanan, cerrahi tedaviye alternatif minimal invaziv bir tekniktir. Son senelerda osteoid osteom tedavisindeki en tanınan yoldur.[16,34,35] PRT tekniğinin klinik başarısı birinci defa Rosenthall ve arkadaşları tarafınca açıklanmıştır. Birinci uygulamada %76– 100 içinde muvaffakiyet bildirilmektedir.[25,36,37] Prosedürortalama 40–60 dakika sürmekte ve süreç daha sonrası hastanede kalış mühleti 3–24 saat içinde olmaktadır.[38] PRT daha sonrası %5–25 içinde nüks oranları bildirilmektedir[35,39,40] ve bunlar çoğunlukla birinci yedi ayda ortaya çıkar.[25] Uygulama daha sonrası ağrının devam etmesi durumunda birinci akla gelmesi gereken, yetersiz lokalizasyon ya da ablasyona bağlı nüks yahut kalan tümör daha düşük oranda ise komşu yumuşak dokuların irritasyonudur.[37] Bir santimden büyük lezyonlarda, elektrodun farklı açılarda birden çok uygulanması gerekmektedir.[28] yinelayan osteoid osteomların PRT ile tedavisinde birebir biçimde yüksek muvaffakiyet oranları (%60–100) bildirilmiştir.[18,25,37,41,42] PRT uygulamalarında en yaygın komplikasyon cilt yanığı olarak tespit edilmekle birlikte, hudut hasarı bilhassa tasa vericidir ve birtakım olgularda hudut hasarını önlemek için karşı korteks yoluyla giriş gerekli olabilir.[16,18,35,37,40] Bu uygulamadaki bir öteki majör komplikasyon, dril giriş yerinde kırık gelişmesidir.[40] Büyük ya dabirden çok drilleme ve uygulama alanında geniş bir hücresel ablasyonun zayıflatıcı tesiri, kırık oluşma riskini arttırabilmektedir.[16,31] Tamirat sürecinde mekanik zayıflamalara yol açabileceğinden, bilhassa proksimal femur üzere kırık açısından riskli bölgelerde 1–3 ay mühletle spor aktivitelerinin kısıtlanması önerilmektedir.[16,18,43] Son beş yıl ortasında, yaklaşık 50 civarında osteoid osteom ablasyonu uygulamamızdan; üç olgumuzda nüks, bir hastada ise ablasyonun altıncı haftasında sportif aktivite sırasında kırık ile karşılaştık. bu biçimdece bizim serimizde muvaffakiyet oranı primer uygulamada %92 olarak izlenmiştir (Şekil 3). OSTEOBLASTOM Osteoblastomlar tüm primer kemik tümörlerinin %0,5–2’sini ve benign kemik tümörlerinin ise yalnızca %3’ünü oluştururlar.[44] Osteoblastom iskeletin rastgele bir kısmında görülebilir. En sık görülen bölgeler omurga ve uzun kemiklerdir. Tümör çoğunlukla metafiz yerleşimi ile karşımıza çıkar ama diyafiz ve epey ender olarak epifiz tutulumu da görülebilir.[44–46] Osteoblastom her yaşta görülebilir lakin gençleri daha fazlaca etkilemektedir. Tümörlerin %80’i 30 yaştan evvel görülür. Erkeklerde bayanlardan daha fazla görülür. Tümörün lokalizasyonu ve büyüklüğüne göre semptom ve belirtiler değişken olmakla bir arada karakteristik semptom, lokalize, geceleri bilhassa artış göstermeyenve NSAİİ’lere osteoid osteom üzere güzel karşılık vermeyen künt bir ağrıdır.[47] Radyografide osteoblastom bir kemik kapsülü tarafında sarılı ekspansil radyolusen lezyon olarak kendini gösterir. Lezyon değişken ölçülerde kalsifikasyon içerebilir. Osteoblastom, korteks yıkımı ve yumuşak doku yayılımı üzere malign tümörlerdekine emsal özellikler taşıyabilir. BT, tümör içerisinde küçük kalsifikasyonları saptayarak tanıya yardımcı olabilir, kortikal kemikteki lezyonun büyüklüğünü ve uzanımını gösterir ve ameliyatın planlanmasına yardımcı olur. Osteoblastom, sintigrafide bariz tutulum gösterir. Sintigrafi, lezyonu lokalize etmekte ve fazlaca odaklı lezyonları saptamakta yararlıdır ancak tümörün imajı özgün değildir. Osteoblastomun MR imgeleri özgün değildir. T1 yüklü imgelerde düşük, T2 yüklü manzaralarda yüksek sinyal imajı verir. tıpkı vakitte MR intramedüller ve ekstramedüller yayılımı görüntülemede yardımcı olur.[45–49] Osteoblastomun patolojik özellikleri osteoid osteoma benzeridir. Her ikisi de osteoblast orijinli, kemik üreten lezyonlardır. Makroskopik olarak genelde lezyon kırmızıkahve renkli, kimi vakit pembe renkte, kırılgan kumlu kıvamda ve hemorajik olarak görülür. Mikroskopik imajda, etraf kemik dokudan düzgün bir hudutla ayrılmış, gevşek fibrovasküler stroma içerinde anastomazlaşan sistemsiz kemik trabekülleri mevcuttur. Trabeküller etrafında tek sıra dizilmiş osteoblastlar ve ortada osteoklast tipi dev hücreler dikkati çekmektedir.[5Agresif osteoblastomlar kolay osteoblastomlara göre klinik açıdan daha agresif seyirli, patolojik açıdan ise mitotik olarak daha faaldir. Agresif osteoblastomun lokal nüks riski daha yüksek olmakla bir arada, literatürde malign transformasyonu bildirilmemiştir. bir daha de kimi osteoblastomların low grade osteosarkom olabileceği tartışması sürmektedir. Osteoblastomun tedavisinde total eksizyon gereklidir. Yüksek süratli “burr” ve adjuvan uygulamalarla desteklenmiş “genişletilmiş intralezyonel küretaj” tercih edilmesi gereken tekniklerdir (Şekil 4). En blok rezeksiyon kaburga, fibula ve distal ulna üzere bölgelerde uygulanabilir.[51,52] Omurga lezyonlarında en blok rezeksiyon tercih edilmelidir. Anatomik lokalizasyonlar niçiniyle yetersiz rezeksiyon yapıldığında, lokal denetimi sağlamak için birtakım araştırmacılar radyoterapi önerse de, sekonder malignensi riskinin artacağı dikkate alınmalıdır. Benign osteoblastomlar yaklaşık olarak %10–20 nüks riskine sahiptir.[48,50,53] Bu niçinle hastaların yakın takibi gerekir. Nüksler, ameliyattan daha sonraki iki yıl ortasında mikroskopik yahut makroskopik tümör kalıntılarından gelişir. İki yıldan daha sonra nüks pek azdır.